by admin

Xuất huyết giảm tiểu cầu, tổng hợp bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

1. ĐỊNH NGHĨA
Đây là bệnh xuất huyết do tiểu cầu bị phá huỷ quá nhiều ở máu ngoại vi trong khi ở tuỷ xương bình thường.
2. SINH LÝ BỆNH
Trong bệnh này tuỷ xương sản xuất tiểu cầu bình thường, biểu hiện mẫu tiểu cầu táng sinh, trong khi đời sống tiểu cầu ngắn do phá huỷ ở ngoại vi vì lý do miễn dịch, cụ thể là các kháng thể kháng tiểu cầu. Người ta đã xác định được là một IgG do cơ thể tự sinh ra chống lại chính tiểu cầu của mình nên có thể xếp bệnh này là một bệnh tự miễn dịch.
3. SỰ THƯỜNG GẶP
Bệnh gặp ở người trẻ tuổi từ 10 – 40 nhiều nhất là lứa tuổi từ 16 – 30 (72%), sau đó là 31 – 80 (20%), > 50 tuổi chỉ chiếm 0,7% (khoa huyết học Bệnh viện Bạch Mai nay là Bệnh viện Huyết học truyền máu), giới nữ mắc nhiều hơn nam thừ 87% – nam 13%).
4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là xuất huyết mang đầy đủ tính chất xuất huyết giảm tiểu cầu nghĩa là :
– Xuất huyết tự nhiên không sau va chạm, nhưng đa phần được phát hiện ở sau kỳ kinh nguyệt đầu tiên, biểu hiện kinh nguyệt kéo dài hơn bình thường, có người rong kinh (56%).
– Có khi xuất huyết dưới da dưới dạng chấm, nốt, mảng. Các nốt này không xuất hiện cùng một lúc nên có nhiều màu khác nhau, thường là đỏ, tím, xanh, vàng (90%).
– Nhiều khi lại xuất hiện lần đầu là chảy máu ở chân răng (65%), hoặc ở mũi, còn biểu hiện đái máu và đường tiêu hóa rất ít gặp (l và 9%). Điều nguy hiểm là có những biểu hiện rất ít gặp nhưng lại nguy hại cho tính mạng người bệnh đó là chảy máu não và màng não, nếu đây là biểu hiện đầu tiên thì thầy thuốc ít nghĩ tới bệnh của dòng tiểu
cầu.
– Ngoài ra do xuất huyết nên người bệnh có biểu hiện thiếu máu ở nhiều mức độ khác nhau tuỳ theo số lần và số lượng máu bị mất.
– Trong khi đó gan – lách – hạch không to.
– Người bệnh có thể sốt nhẹ khi bị xuất huyết nhiều. Khi hết xuất huyết thì tình trạng sốt và thiếu máu được hồi phục rất nhanh, người bệnh thì lại sinh hoạt bình thường.

5. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
– Số lượng tiểu cầu thường giảm dưới 80.000/1ml, thậm chí còn dưới 50.000/1ml. Số lượng này giảm thấp nhất khi gần có đợt xuất huyết và tăng lên bình thường sau khi hết xuất huyết.
– Số lượng hồng cầu bình thường, trừ khi xuất huyết quá nhiều có thể gây thiếu hồng cầu.
– Số lượng bạch cầu bình thường, công thức bạch cầu không có gì thay đổi
– Ở tuỷ xương: tế bào tuỷ bình thường, riêng mẫu tiểu cầu tăng, nhất là những mẫu tiểu cầu đang sinh tiểu cầu (nguyên tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm, mẫu tiểu cầu có hạt), điều này nói lên tiểu cầu bị phá huỷ quá nhiều ở ngoại vi.
– Dấu hiệu dây thắt (+).
– Thời gian máu chảy kéo dài: thường có sự liên quan giữa thời gian máu chảy với số lượng tiểu cầu trong máu. Do vậy, thời gian máu chảy trở lại bình thường khi hết xuất huyết, đồng nghĩa số lượng tiểu cầu đã tăng, tuy nhiên cũng có khi thời gian máu chảy không tương xứng với mức độ xuất huyết.
– Thời gian co hồi cục máu kéo dài, bình thường sau 2 giờ nhưng ở bệnh nhân này sau 4 giờ cục máu vẫn chưa co hoàn toàn, xét nghiệm này rất có giá trị vì tỷ lệ gặp cao (92%).
– Mức độ tiêu thụ Prothrombin giảm, thường giảm 25 tuổi.
– Thai nghén thường làm bệnh nặng lên hoặc giảm đi, đôi lúc gây xuất huyết ồ ạt khi đẻ.
– Đến tuổi mãn kinh có khi lại làm bệnh nặng lên.
– Một số cá biệt bệnh tiến triển trong nhiều năm nhẹ dần rồi khỏi hẳn.

6. CHẨN ĐOÁN
6.1. Chẩn đoán phân biệt
Nói chung xuất huyết giảm tiểu cầu về đặc điểm đều giống các xuất huyết có giảm tiểu cầu khác nên cần phân biệt với :
– Bệnh bạch cầu cấp: xuất huyết trong bệnh bạch cầu cấp cũng giống như xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn nhưng ngoài xuất huyết ra các triệu chứng như sốt, gan to, lách, hạch to đều nặng nề hơn rất nhiều, đương nhiên khi xét nghiệm máu cũng như tuỷ đều thấy sự thay đổi đặc trưng.
– Bệnh bạch cầu kinh thể tuỷ: trên lâm sàng ngoài xuất huyết ra ta thấy lách rất to và xét nghiệm thấy bạch cầu tăng rất cao và tăng tất cả các giai đoạn tăng trưởng của dòng bạch cầu. Cần thiết làm thêm các xét nghiệm khác như P.A.L và nhiễm sắc thể Philladelphie.
– Suy tuỷ xương: đây là bệnh khó phân định nhất. Ta phải dựa vào tuỷ đề. Lưu ý trong suy tuỷ không có sự tăng mẫu tiểu cầu đang sinh tiểu cầu.
6.2. Chẩn đoán xác định
Dựa vào đặc tính xuất huyết, cách tiến triển và đặc biệt là huyết đồ thấy giảm tiểu cầu nhưng tuỷ đồ lại tăng sinh mẫu tiểu cầu đang sinh tiểu cầu. Chắc chắn hơn ta đi tìm kháng thể kháng tiểu cầu
6.3. Chẩn đoán thể
Có nhiều cách phân loại thể bệnh dựa vào cách tiến triển ta có thể phân ra một số thể sau đây:
– Thể ác tính: biểu hiện xuất huyết rầm rộ ở nhiều nơi cùng một lúc đặc biệt là xuất huyết não, màng não gây tử vong trong vài tuần mặc dù đã được điều trị.
– Thể cấp tính: bệnh xuất hiện lần đầu và có thể khỏi tự nhiên trong vòng 1 tháng. Bệnh thường gặp ở trẻ em, thường xảy ra sau khi uống một loại thuốc gì đó thường là Sulfamid nên người ta thường nghĩ đến xuất huyết do thuốc.
– Thể bán cấp: bệnh thường tiến triển trong vòng ≥ 3 tháng
– Thể mạn tính: đây là thể hay gặp nhất bệnh tiến triển từng đợt trong vòng 6 tháng hoặc nhiều năm.
– Thể xuất hiện từng lúc: bệnh xuất hiện từng đợt thời gian cách nhau ngắn hay dài tuỳ ý nhưng giữa hai đợt số lượng tiểu cầu và chất lượng trở lại hoàn toàn bình thường.
6.4. Chẩn đoán biến chứng
Thường thì bệnh tiến triển rất phức tạp khó lường trước nhưng thường có hai biến chứng dẫn đến tử vong đó là:
– Xuất huyết não, màng não: đang điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu mà đột ngột có liệt nửa người hoặc hội chứng màng não thì nên nghĩ đến biến chứng này.
– Xuất huyết màng ngoài tim hoặc cơ tim: xuất huyết màng ngoài tim có thể dẫn đến ép tim cấp. Biểu hiện xuất huyết cơ tim giống như nhồi máu cơ tim.
7. TIẾN TRIỂN VÀ TIẾN LƯỢNG
Như trên đã nói bệnh tiến triển rất phức tạp khó đoán trước nhưng cho dù thế nào đây cũng là bệnh không nên nói trước điều gì.
– Bệnh tiến triển từng đợt ngắt quãng giữa các đợt bình thường cả lâm sàng và xét nghiệm.
– Bệnh tiến triển nặng ngay từ đầu có thể dẫn tới tử vong ngay do xuất huyết não và màng não – còn xuất huyết dưới da ít khi gây tử vong.
– Bệnh giữ nguyên tình trạng ban đầu không đỡ cũng không nặng lên mặc dù vẫn được điều trị đúng cách.
– Bệnh nhẹ dần khi tuổi càng lớn thường là > 25 tuổi.
– Thai nghén thường làm bệnh nặng lên hoặc giảm đi, đôi lúc gây xuất huyết ồ ạt khi đẻ.
– Đến tuổi mãn kinh có khi lại làm bệnh nặng lên.
– Một số cá biệt bệnh tiến triển trong nhiều năm nhẹ dần rồi khỏi hẳn
8. ĐIỀU TRỊ
Cho đến nay người ta thường dùng.
8.1. Corticoid
– Mức độ xuất huyết nặng số lượng tiểu cầu < 50.000/ml có nguy cơ chảy máu não màng não thì dùng Prednisolon liều 2-5mg/lkg/24 giờ dùng liên tục trong 2 tuần rồi giảm dần liều trong 2 tuần tiếp theo. – Mức độ nhẹ tiểu cẩu > 50.000/ ml thì dùng Prednisolon liều 1- 2mg/kg/24 giờ trong 2 tuần sau đó giảm dần liều trong 2 tuần tiếp.
8.2. Truyền máu tươi
Đây là biện pháp cần thiết để hồi phục nhanh chóng số lượng tiểu cầu, nhất là những trường hợp tiểu cầu dưới 80.000/ml, truyền liên tục trong 3 ngày mỗi ngày từ 1-2 đơn vị máu tươi.
8.3. Cắt lách
Đây là phương pháp điều trị tích cực mang lại hiệu quả cao nhưng được chỉ định khi đã dùng corticoid và truyền máu ba đợt không có kết quả, theo thống kê chỉ định đúng bệnh khỏi đến 87%.
8.4. Các thuốc giảm miễn dịch
Được chỉ định sau khi dùng corticoid + truyền máu + cắt lách mà bệnh vẫn tiến triển.
Thuốc thường dừng: – Cyclophosphamid 200mg/ngày hoặc 6MP 200mg/ngày, trong hàng ngày, sau 2 tuần làm lại công thức máu để điều chỉnh liều lượng