by admin

Tổng quan về Leucémie cấp

1. ĐỊNH NGHĨA
Leucémine cấp là bệnh máu ác tính trong đó chủyếu là tăng sinh bạch cầu non loại chưa biệt hóa hoặc biệt hóa rất ít do đó trong tuỷ đồvà huyết đồcó khoảng trống bạch cầu.
2. NGUYÊN NHÂN
Hiện nay chưa xác định được nguyên nhân, bệnh thường gặp ởtrẻem và người trẻtuổi không phân biệt nam và nữ. Tuy nhiên người ta cũng công nhận một sốyếu tốthuận lợi.
Những người thường xuyên tiếp xúc với tia X hoặc các tia phóng xạnhưnhững người làm việc ởkhoa X quang hoặc công nhân mỏrất hiếm, đặc biệt những nạn nhân của các vụtai nạn hoặc chiến tranh hạt nhân nhưvụném bom nguyên tử ởNhật Bản hoặc vụrò rỉcủa nhà máy điện nguyên tửTrec- nô-bưn. Những người thường xuyên tiếp xúc với hóa chất độc hại nhưToluen, et xăng. Có tác giảcòn cho rằng do virus thường, nhất là virus cúm trong cúm ác tính.
3. SINH LÝ BỆNH
Theo định nghĩa đây là bệnh sinh ra do tăng sinh bạch cầu non chưa biệt hóa những tếbào này sẽlấn át sựsản sinh những tếbào khác nên dẫn tới những hậu quảsau:
– Lấn át dòng hồng cầu: hồng cầu được sản sinh ra ít, hậu quảlà thiếu máu trên lâm sàng và xét nghiệm.
– Lấn át dòng tiểu cầu: thiếu tiểu cầu nên lâm sàng có hội chứng xuất huyết với tính chất xuất huyết giảm tiểu cầu – xét nghiệm dòng tiểu cầu cũng giảm.
– Bản thân dòng bạch cầu mặc dù tăng vềsốlượng nhưng thiếu những bạch cầu trưởng thành nên khảnăng chống nhiễm trùng bịsuy giảm.
– Những tếbào non chưa biệt hóa rất dễthâm nhập vào những tổchức liên võng nhưgan, lách, hạch làm cho những tổchức này to ra. Với cách giải thích này ta dễdàng hiểu được tại sao thể điển hình biểu hiện bằng những hội chứng lâm sàng tương ứng mà chúng tôi sẽtrình bày sau đây.
4. TRIỆU CHỨNG
4.1. Thể điển hình

Mặc dù gọi là thể điển hình nhưng triệu chứng lâm sàng chỉmang tính chất gợi ý đểta nghĩ đến một bệnh vềmáu còn quyết định chẩn đoán phải dựa vào huyết đồvà tuỷ đồ. Ởtuyến cơsởvà cộng đồng không thểchẩn đoán được cần chuyển bệnh nhân đến cơ sở có thể xét nghiệm được đểchẩn đoán.
– Triệu chứng đầu tiên bao giờcũng có là sốt. Thường là sốt cao liên tục có thểdao động sốt kéo dài suất quá trình tiến triển của bệnh các thuốc hạ sốt thông thường không hạ được sất chỉchờkhi điều trị được lui bệnh sốt mới được cải
thiện.
-Thiếu máu: cũng giống nhưthiếu máu khác là giảm sốlượng hồng cầu và huyết sắc tốnhưng thiếu máu ở đây có đặc điểm là thiếu máu rất nhanh và nhiều, có khi chỉtrong vòng 1 tuần hoặc 10 ngày người bệnh đã thiếu máu rất nặng.
– Xuất huyết: Cùng với sốt và thiếu máu xuất huyết có thểxuất hiện rất sớm mang đủtính chất của xuất huyết giảm tiểu cầu nghĩa là xuất huyết tự nhiên, nhiều nơi nếu xuất huyết dưới da đa hình thái và nhiều lứa tuổi, dấu hiệu dây
thắt (+) .
– Gan, lách, hạch to: thường là to ít chỉlà độmột nhưng thường là to nhanh chỉtrong vài ngày đã sờthấy lách, người bệnh có thể đau.
– Hội chứng loét: thường loét ởmiệng, lưỡi, vùng họng hầu. Trên ổloét có thểphủmột lớp màng trắng bẩn, động vào dễchảy máu, nếu không đểý rất dễ nhầm với giảmạc trong bệnh bạch hầu.
– Triệu chứng cận lâm sàng: với những triệu chứng lâm sàng trên bắt buộc ta phải chuyển bệnh nhân lên tuyến trên, tối thiểu phải là tuyến bệnh viện tỉnh có thể làm tuỷ đồvà huyết đồ đểchẩn đoán xác định.
Huyết đồ:
– Sốlượng hồng cầu giảm nặng
– Sốlượng tiểu cầu giảm độtập trung kém
– Sốlượng bạch cầu tăng nhưng chủyếu là những bạch cầu đầu dòng chưa biệt hóa hoặc biệt hóa ít. Trong đó bạch cầu trưởng thành rất ít xuất hiện khoảng trống bạch cầu.
– Tuỷ đồ: tuỷgiàu tếbào nhưng chủyếu là tếbào dòng bạch cầu mà là những
bạch cầu non đầu dòng xuất hiện khoảng trống bạch cầu. Trong khi dòng hồng
cầu và tiểu cầu bịlấn át nặng.
– Thời gian chảy máu kéo dài (>l0phút)
4.2. Thể không điển hình
Đây là thểkhó chẩn đoán và thường là chẩn đoán được nhờtình cờhoặc là sau khi suy xét và làm những xét nghiệm cần thiết. Có nhiều cách phân loại thể bệnh nhưng thường phân chia theo.
* Lâm sàng

– Thể đột ngột: bệnh tiến triển rất nhanh người bệnh có thểchết trong vài giờ do xuất huyết nhất là xuất huyết não và xuất huyết tiêu hóa.
– Thểchỉcó thiếu máu và sốt: người bệnh chỉthấy sất kéo dài và thiếu máu dần chỉ chẩn đoán được khi chúng ta nghĩ đến và làm huyết đồvà tuỷ đồ.
– Thểchỉcó sốt và xuất huyết: người bệnh sốt kéo dài kèm theo xuất huyết với tính chất xuất huyết giảm tiểu cầu rất dễnhầm với sất xuất huyết do virus Dengue. Chẩn đoán phân biệt dựa vào dịch tễ, huyết thanh chẩn đoán và huyết
đồ, tuỷ đồ.
– Thểbắt đầu bằng những khối u ởxương: thường là ởxương sọ, xương hàm trên, xương sườn khi sinh thiết những u này thường có màu xanh (màu của Porphyrin) ‘
* Thểtheo huyết học:
– Thểtân: thường gặp ởtrẻem và người trẻ điều trịthường dễ đạt tới lui bệnh và thời gian lui bệnh dài.
Hình thái tếbào là những nguyên bào lympho cónhân to tròn lưới nhân mịn, ít hạt nhân.
Nhuộm hóa học tếbào:
+ Peroxydase (-)
+ P.A.S (+)
– Thểtuỷ: thường gặp ởngười lớn tuổi, điều trịkhó lui bệnh và nếu lui bệnh thường được ngắn ngày hơn thểtrên. Hình thái tếbào là những nguyên bào tuỷ nhân to ít nguyên sinh chất, lưới nhân thô và có nhiều hạt nhân.
Nhuộm hóa học tếbào: – Peroxydase (+) : – P.A.S (-)
5. CHẨN ĐOÁN
5.1. Chẩn đoán xác định
Đây là bệnh dễchẩn đoán được nhờvào huyết học. Những đơn vịchưa đủ điều kiện nhất thiết phải gửi bệnh nhân đến tuyến có đủ điều kiện làm huyết đồvà tuỷ đồ.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
Trên thực tếsau khi đã có kết quảhuyết đồvà tuỷ đồbệnh ít khi cần phân biệt nhưng cần lưu ý với một thểbệnh của lao cấp có thểlà lao phổi cấp hoặc lao toàn thể bạch cầu dòng tân cũng có thểtăng làm ta nhầm với bệnh Leucose cấp dòng tân đểphân biệt nên làm huyết đồvà tuỷ đồnhiều lần ởnhiều thời điểm khác nhau đểphân biệt.
6. TIẾN TRIỂN
Trước đây bệnh thường gây tửvong trong vài tuần hoặc vài tháng. Nay với sựtiến bộcủa điều trị đời sống người bệnh có thểkéo dài đến vài năm. Bệnh thường tiến triển từng đợt xen kẽvới thời gian lui bệnh nhờ điều trị. Thông thường cuộc sống người bệnh thường kết thúc bằng:

– Xuất huyết ồ ạt ởnhiều nơi nặng nhất là xuất huyết màng não – não.
– Nhiễm trùng: thường nhiễm trùng nhiều nơi và nặng nềnhất là nhiễm trùng máu.
– Tắc mạch: thường ít xảy ra trừkhi bạch cầu tăng quá cao.
7. ĐIỀU TRỊ
7.1. Chống tăng sinh bạch cầu non
– Đa hóa học trịliệu thường áp dụng phương thức tấn công và tái tấn công.
– Tấn công thường áp dụng công thức V.A.M.P
– Vineriltin leng x 1-2 ống/1m2da/ tuần
– Alexan loomg x 4-6 viên/ngày
– 6 M.P 50mg x 1-2 mg/kg/ngày
– Prednisolon 5mg x 3mg lkg/ngày
– Duy trì: 6M.P x l-2mg lkg/ngày
– Tái tấn công: dùng nhưgiai đoạn tấn công thường 2 tháng một lần.
Lưu ý: giai đoạn tấn công dùng đến khi nào hết triệu chứng lâm sàng. Xét nghiệm thấy tỷ lệ bạch cầu non ởmáu ngoại vi <5%
7.2. Miễn dịch trị liệu
– Miễn dịch chủ động không đặc hiệu. Người ta dùng BCG để đánh thức cơquan miễn dịch. Thường dùng BCG 75mg hoà 2ml nước cất chung cho người bệnh hàng tuần trong tháng đầu rồi 2 tháng 1 lần và 4 tháng một lần.
– Miễn dịch thụ động đặc hiệu: dùng huyết thanh của người bịLeucose cấp ởgiai đoạn lui bệnh truyền cho người bịLeucose cấp ởgiai đoạn cấp, thực tếphương pháp này rất khó thực hiện.
7.3. Co ban liệu pháphoặc chiếu tia X vào tuần hoàn ngoài cơthểliều từ3.500 – 4000 rad chia đều trong vòng 2 tuần
7.4. Điều trịtriệu chứng
– Xuất huyết cần dùng máu tươi truyền tuỳmức độxuất huyết và thiếu máu có thể1 tuần một đơn vịmáu hoặc hơn.
– Dùng kháng sinh đểphòng nhiễm trùng thường dùng kháng sinh có phổrộng và ít độc với gan và thận.
7.5. Phòng bệnh
– Cần khám bệnh có định kỳcho những công nhân hoặc những người có tiếp xúc với những yếu tốthuận lợi kểtrên.
– Động viên bệnh nhân và gia đình hợp tác điều trị đúng và đủphác đồ điều trị.