1. ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ
Đây là bệnh máu ác tính có hiện tượng quá sản dòng bạch cầu đã biệt hóa nhiều nhưng chất lượng bạch cầu không bình thường. Sốlượng bạch cầu tăng cao trong máu ngoại vi cũng như ởtuỷxương. Trong công thức bạch cầu gặp đủmọi lứa tuổi từnon đến già nên không có khoảng trống bạch cầu.
Sựthường gặp:
– Tuổi thường gặp từ30 – 50 tuổi.
– Rất ít gặp ởtrẻem và người > 70 tuổi.
– Không phân biệt nam nữ.
– Nguyên nhân gây bệnh không rõ nhưng người ta thấy bệnh có liên quan đến phóng xạ, hóa chất. Đặc biệt là sốt rét, 10% bệnh nhân có tiền sửsốt rét.
2. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM
Các tiêu chuẩn tổng quát đểchẩn đoán xác định và sự tiến triển của bệnh Leucose kinh dòng hạt đã được chia ra làm hai giai đoạn rõ rệt.
+ Giai đoạn mạn tính kéo dài từ20 – 40 tháng cá biệt còn dài hơn tiếp đó là giai đoạn chuyển dạng cấp với biểu hiện lâm sàng rất ồ ạt giống như Leucose cấp kéo dài 2 – 4 tháng kết thúc giống nhưLeucose cấp, cá biệt nếu
điều trịtích cực có thể đạt được lui bệnh hoàn toàn.
Bệnh Leucose kinh dòng hạt có thểbiểu thịbằng các tiêu chuẩn để chẩn đoán như sau:
2.1. Lâm sàng
– Lách to: thường là lách rất to > độIII, mật độchắc bờcó răng cưa ít có bệnh nào lách to đến nhưvậy (95%) .
– Da xanh, niêm mạc nhợt biểu hiện thiếu máu nhẹ(75%) .
– Sốt thường là sất nhẹtừng đợt không rõ nguyên nhân (74%) .
– Gan to thường là to ít độl-2cm dưới bờsườn, mật độmềm bờsắc (62%) .
– Gầy sút thường gầy sút ít nhất là trong thời kỳcó sốt, triệu chứng này không đặc hiệu nhưng hay gập (61%) .
– Nghe tim có tiếng thổi tâm thu do thiếu máu (90%) .
– Hạch to: thường là những vùng đã có hạch to sẵn nhưvùng trước cổ, bẹn chỉ to ít, mật độchắc di động dễ(36%) .
– Xuất huyết dưới da: ở giai đoạn mạn thì không có xuất huyết dưới da, chỉ xuất hiện ở giai đoạn chuyển dạng cấp.
– Tắc mạch: do bạch cầu tăng quá cao trong máu có thểtắc mạch chi dưới gây đau và phù tím, tắc mạch dương vật gây dấu hiệu Priapison hoặc tắc mạch não gây liệt nửa người.
2.2. Xét nghiệm
– Tăng sinh dòng bạch cầu hạt trong máu ngoại vi thường là trên 80.000 bạch cầu/1mm3 có khi tới vài trăm nghìn bạch cầu, người ta thấy ít có loại bệnh nào gây tăng bạch cầu đến nhưvậy.
– Công thức bạch cầu người ta không thấy khoảng trống bạch cầu ởgiai đoạn mạn tính. Khi chuyển dạng cấp mới xuất hiện khoảng trống bạch cầu.
– Hàm lượng vitamin B12 trong máu tăng cao (bình thường từ4.500 – 8.500 lít)
– Men Phosphatase kiềm bạch cầu giảm nặng (bình thường từ30 – 80%) .
– Hàm lượng acid ước tăng cao (bình thường từ4-5 mg%)
– Tìm được nhiễm sắc thểPhilladelphy trong máu.
– Tăng sốlượng tếbào tuỷtrong tuỷ đồmà chủyếu là của dòng bạch cầu, từnon đến trưởng thành.
– Thiếu máu đẳng sắc hồng cầu bình thường. Trên đây là những triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm mà chúng tôi đã sắp xếp theo thứtựdựa theo sựthường gặp và tính chất quan trọng của nó giúp cho chẩn đoán.
3. CHẨN ĐOÁN
3.1. Chẩn đoán phân biệt
Nói chung bệnh Leucose kinh dòng hạt nằm trong hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính. Ta chỉcần phân biệt với một bệnh cũng có lách to và bạch cầu cũng tăng cao đó là bệnh lách to sinh tuỷ. Trong bệnh lách to sinh tuỷlách thường không to bằng Leucose kinh dòng tuỷ. Bạch cầu cũng tăng nhưng ít khi quá 50.000 bạch cầu trong một ml trong đó :
– Chủyếu là tân cầu còn bạch cầu hạt chỉcòn chiếm 20% tuỷxương bị xơ cứng (Xác định được khi ta chọc tuỷlàm tuỷ đồ) và men Phosphatase kiềm bạch cầu bình thường, vitamin B12 trong máu bình thường, acid ước máu bình thường.
+ Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng triệu chứng chủyếu là lách to. Xét nghiệm: sốlượng bạch cầu tăng cao không có khoảng trống bạch cầu Có nhiễm sắc thểPhilladelphy trong máu.
3.2. Chẩn đoán giai đoạn
– Giai đoạn mạn tính: bệnh được chẩn đoán ởgiai đoạn này dễdàng dựa vào lâm sàng là lách to, xét nghiệm bạch cầu tăng cao, giai đoạn này điều trịthường đáp ứng rất tốt có thểlách nhỏlại, công thức máu bạch cầu vềbình thường, men
Phosphatase kiềm bạch cầu dần được tăng lên. Trên lâm sàng không còn triệu chứng người bênh có thểsinh hoạt và làm việc bình thường thời gian lui bệnhcó the kéo dài từ30 – 40 tháng nếu điều trịvà theo dõi cẩn thận có thểdài hơn.
Cuộc sống người bệnh chỉkết thúc khi bệnh chuyển dạng cấp.
– Giai đoạn chuyển dạng cấp: đây là giai đoạn cuối cùng của bệnh Leucose kinh dòng tuỷnó có những đặc điểm sau:
– Mất sựnhậy cảm với điều trị.
– Tình trạng lâm sàng nặng lên: lách to nhiều xuất hiện thêm sốt cao, xuất huyết dưới da. . .
– Mất khảnăng biệt hóa tếbào tuỷ.
Thời gian này có thểkéo dài độ2 tháng kểtừlúc phát hiện chuyển dạng cấp đến khi tửvong. Tuy nhiên cá biệt cũng có bệnh nhân đáp ứng với điều trị(tất nhiên là điều trịnhưLeucose cấp) có thể đạt được lui bệnh.
Ở giai đoạn này bạch cầu non tăng lên thường chiếm >30% xuất hiện khoảng trống bạch cầu. Trên lâm sàng xuất hiện thêm các triệu chứng khác giống như bệnh bạch cầu cấp thường giai đoạn này xuất hiện các biến chứng.
3.3. Chẩn đoán biến chứng
Các biến chứng sau đây có thểlà nguyên nhân gây tửvong cho người bệnh:
– Tắc mạch nhiều nơi do bạch cầu tăng quá cao thường tắc mạch não, chi, phổi, dương vật. . . .
– Vỡlách tựnhiên do lách quá to nên dù có va chạm nhẹhoặc không va chạm gây chảy máu ồ ạt dẫn đến tửvong.
– Nhiễm khuẩn: thường xuất hiện ởgiai đoạn chuyển dạng cấp.
– Xuất huyết: do tiểu cầu bịlấn át nên giai đoạn của người bệnh có xuất huyết mang đầy đủtính chất xuân huyết do giảm tiểu cầu.
4. ĐIỀU TRỊ BỆNH LEUCOSE KINH DÒNG TỦY
– Điều trịLeucose kinh dòng tuỷ ởgiai đoạn mạn tính:
+ Hóa học trịliệu thường dùng Bisulfan với các biệt dược: Misulban, Myleran, Myelosan.
Đây là một chất tổng hợp chống phân bào nhiễm sắc thểkiểu Alkylant. Liều dùng 4-5 mg/ngày uống hàng ngày, sau 1 tháng điều trịtheo dõi công thức máu thường xuyên duy trì sốlượng bạch cầu khoảng 10.000 – 15.000 bạch cầu / 1mm3máu.
– Có thểdùng Dibromomanntol cũng là một Alkylant nhưng không bền vững bằng liều dùng 200 – 300mg/ngày uống 7 ngày nghỉ3 ngày. Tác dụng phụdễgây tắc mạch và giảm bạch cầu.
– Cyclophosphamid (Endoxan, Cytoxan) tác dụng kiểu Alkylant liều dùng 100 – 200mg/ngày tác dụng phụ: buồn nôn và rụng tóc.
+ Gạn bớt bạch cầu trong máu ngoại vi người ta lấy máu người bệnh ra rồi gạnbớt bạch cầu sau đó truyền lại.
+ Cắt bỏlách: khi lách quá to dễgây vỡlách tựnhiên thì có chỉ định cắt lách đương nhiên, phải kiểm tra kỹsốlượng tiểu cầu và thời gian máu chảy máu đông.
– Miễn dịch trịliệu thường áp dụng miễn dịch thụ động đặc hiệu tức là lấy huyết thanh người bệnh bịLeucose kinh đòng hạt ởgiai đoạn lui bệnh truyền cho người chưa lui bệnh.
– Ngoài ra còn có phương pháp ghép tuỷnhưng ít hiệu quảvà tốn kém.
– Ởgiai đoạn chuyển dạng cấp thì điều trịnhưLeucose cấp nghĩa là dùng V.A.M.P truyền máu tươi, tia xạ. . .
Tóm lại:Leucose kinh thểtuỷlà một bệnh máu ác tính thuộc nhóm bệnh tăng sinh tuỷác tính nguyên nhân gây bệnh chưa rõ, thường gặp ởngười lớn không phân biệt giới tiến triển từtừso với các bệnh máu ác tính khác điều trịdễ đạt được lui bệnh, thuốc đặc hiệu nhất là Bisulfan. Cần được chẩn đoán sớm ởgiai đoạn mạn tính đểkéo dài cuộc sống người bệnh.
” Thông tin này chỉ dành cho nhân viên y tế tham khảo, người bệnh không được tự ý áp dụng phương pháp này để chữa bệnh “
Trích: Bệnh học nội khoa, giáo trình Đại học y khoa Thái Nguyên
